Popis

Lynchův syndrom je dědičné autozomálně dominantní onemocnění, které se projevuje vznikem mnohačetných zhoubných nádorů většinou v mladém nebo středním věku. Nejčastěji vznikají z buněk sliznic tlustého střeva (známé jako HNPCC – Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer), dělohy a z mazových žlázek v kůži (známé jako Muir-Torre syndrom). Dalšími lokalizacemi mohou být: vaječníky, žaludek, tenké střevo, játra, žlučové cesty, horní močový trakt, mozek, prostata.

Celoživotní riziko vzniku karcinomu tlustého střeva u jedinců s Lynchovým syndromem (HNPCC) je u mužů 28-75%, u žen 24-52%. Tyto osoby mají 16% pravděpodobnost při 10letém sledování, že onemocní dalším nádorem tlustého střeva. Představuje okolo 3% všech kolorektálních karcinomů a nejčastější lokalizací (75%) je vzestupný tračník tlustého střeva.

Ženy s Lynchovým syndromem mají 27-71% riziko onemocnění karcinomem endometria a přibližně 3-13% riziko onemocnění karcinomem vaječníků. Rizika vzniku nádorů v dalších lokalizací se pohybují okolo 5%. Průměrný věk vzniku nádoru je mezi 40-45 lety.

U osob s Lynchovým syndromem je možnost výskytu mnohočetnosti i kombinace těchto nádorů. Incidence se pohybuje okolo jedné promile, tj. asi 10 500 lidí v ČR má Lynchův syndrom.